الانيميا الفولية

فقر الدم الفولي هو عبارة عن نوع من أنواع فقر الدم الوراثية التي تنتج عن تحلل كريات الدم الحمراء بسبب وجود اعتلال جيني يتسبب في نقص نسبة إنزيم (خميرة) جي 6 بي دي لذلك يسمى هذا المرض طبيا .G6PD def

وظيفة هذا الإنزيم هي تدعيم وسائل الدفاع الكيميائية الحيوية ضمن سلسلة من التفاعلات على سطح الخلية ضد المواد المؤكسدة التي قد يؤدي هجومها إلى تحطيم جدران الخلية وبالتالي تحللها.

هذا المرض كما ذكر هو مرض وراثي ولكنه لا يخضع لقانون مندل في الوراثة لأن صفات ومورثات هذا الإنزيم تنتقل على كروموسوم X المحدد للجنس وبالتالي فإن فرص حدوث المرض لدى الذكور أكبر من الإناث.

فنحن نتذكر بأن الذكر يكون لديه كروموسومات XY بينما الأنثى XX

وأيضا فإن الذكور إما أن يكونوا سليمين أو مصابين بالمرض لأنهم لا يملكون إلا كروموسوم X واحد فقط.

أما الإناث فمن الممكن أن تكون الأنثى سليمة أو حاملة أو في حالات نادرة مصابة بالمرض لأنها تملك كروموسومي X .

هذا المرض قد يكون المصاب به طبيعيا تماما في حالة عدم تعرضه لمسببات الأكسدة على كريات الدم الحمراء, أما إذا تعرض لهذه العوامل فقد تحدث له نوبات نقص في الدم وبصورة حادة ومنذ سن مبكرة بل قد تكون بعد الولادة مباشرة.

وهنالك حالات معينة يكون فيها المصاب عرضة لحدوث نوبات تحلل مزمنة, وفقر دم مزمن تبعا لذلك.

ومن مسببات حدوث النوبات ما يلي:
- تناول الفول.
- تناول الفواكه غير الناضجة.
- تناول جرعات كبيرة من فيتامين ج (سي)
- تناول بعض الأدوية مثل مضادات الملاريا أو بعض المضادات الحيوية التي تحتوي على السلفا, أو جرعات عالية من الأسبرين, وهذه أمثلة فقط.
- التعرض لمادة النفثالين.
- حدوث جفاف أو التهابات جرثومية.
- التعرض لنقص الأكسجين.

وكلما كان عمر المريض أصغر, أو كان معدل دمه أقل, أو تعرض لعوامل أكسدة أكثر, زادت شدة نوبات تحلل الدم.

والنصائح العامة للمصابين بهذا المرض هي كالتالي:

1. عدم تناول الفول أو الطعمية (الفلافل) المعدة من الفول.

2. عدم الإكثار من تناول الأغذية الغنية بفيتامين ج مثل " الليمون – البرتقال – اليوسفي"

3. عدم تناول الفواكه غير الناضجة خاصة الخوخ.

4. عدم شم أو لمس المواد المحتوية على النفثالين.

5. عدم تناول أي دواء إلا بعد إخبار الطبيب أو الصيدلي بأنك مصاب بفقر الدم الفولي.

6. تختلف درجة الإصابة ونوعها من شخص لآخر وإن كانوا أقارب ولذلك قد يتناول البعض أطعمة أو أدوية معينة يتم التحذير منها عادة دون أن يتعرضوا لمضاعفات ولكن هذا لا يعني أن هذه المواد أمنة لغيرهم من المرضى.

7. نوبات الالتهابات الجرثومية والجفاف ونقص الأكسجين إضافة إلى التعرض لما ذكرناه سابقا كلها عوامل تؤدي إلى حدوث مضاعفات هذا المرض المتمثلة في تحلل خلايا الدم الحمراء وبالتالي حدوث فقر دم حاد أو مزمن وفي حال ظهور بعض الأعراض التالية نوصي بمراجعة أقرب قسم للطوارئ:
• إصفرار العينين أو الجلد.
• شحوب شديد.
• أن يصبح لون البول داكنا.
• أعراض عامة: صداع – دوخة – خفقان – خمول – صعوبة تنفس.

8. في حالة ما إذا كانت الأم ترضع طفلها المصاب بهذا المرض رضاعة طبيعية فعليها بأن تتبع هذه النصائح الوقائية أيضا